Se define como Síndrome Paraneoplásico (SPN) a todo signo o síntoma que presente un paciente portador de un tumor, como consecuencia de los daños a órganos o tejidos que se encuentran alejados del sitio de una neoplasia maligna, y que no pueda ser atribuido al tumor primario o a sus metástasis, ni sea causado por hiper-secreción hormonal normotópica, esto es, la producción exagerada por parte del tumor de una hormona normalmente secretada por el tejido del cual deriva la neoplasia (ej. Hipertiroidismo en un cáncer del tiroides).
Lo que generalmente ocurre es que el tumor segrega sustancias que imitan a las hormonas normales o que interfieren con las proteínas circulantes. Pueden afectar a la mayoría de órganos y tejidos, pero en este caso incidiré sobre el sistema nervioso, ya que los tipos de cáncer que causan los SPN neurológicos a menudo son asintomáticos o están ocultos, siendo estos síntomas neurológicos los que llevan al paciente a la consulta.
El mecanismo implica la expresión de un antígeno que normalmente se expresa exclusivamente en el sistema nervioso. El antígeno tumoral es idéntico a los antígenos neuronales, pero por razones desconocidas el sistema inmunológico los identifica como extraños y desarrolla un ataque inmune. Este ataque puede, en algunos casos, limitar el crecimiento del cáncer. Sin embargo, los anticuerpos y células T citotóxicas, que son específicas para el antígeno, no son suficientes para causar la enfermedad neurológica, a menos que cruce la barrera hematoencefálica y reaccionen con las neuronas que expresan el antígeno onconeural [disculpad este rollo de antígenos y demás, pero es interesante].
Generalmente, la remoción del tumor hace desaparecer los SPN o por lo menos los disminuye notablemente, sin embargo en el caso de los síntomas neurológicos no necesariamente implica la resolución de la paraneoplasia neurológica.
La Degeneración Cerebelar Subaguda, caracterizada por disartria y ataxia bilateral, simétrica y progresiva, asociadas a hipotonía, diplopia y nistagmus puede darse en relación a un cáncer ginecológico (anticuerpo anti-Yo), a un linfoma, a un cáncer pulmonar tipo célula pequeña (autoanticuerpo anti-Hu) y a un cáncer de mamas (autoanticuerpo anti-Ri).
La Encefalitis Límbica se ha descrito en cáncer de cuello del útero y de endometrio. Se debe a degeneración del hipocampo y del núcleo amigdaloide, que se manifiestan por una demencia progresiva, que en su etapa precoz se caracteriza por alteraciones afectivas, ansiedad, agitación, depresión y amnesia selectiva.
Otra paraneoplasia frecuente es la Degeneración Retinal. Se manifiesta por fotosensibilidad, reducción del campo visual con un escotoma en anillo, pudiendo llegar a la amaurosis.
El Opsoclonus consiste en la asociación de ataxia y un trastorno oculomotor caracterizado por sacudidas conjugadas amplias, espontáneas y multidireccionales. Se ha descrito en asociación a cáncer de mamas, trompas y ovarios.
Existen descripciones del Síndrome de Eaton-Lambert, que se presenta con debilidad muscular y fatiga, esencialmente en los muslos. Frecuentemente asocia sensación de boca seca, disartria, disfagia, visión borrosa, diplopia, ptosis palpebral, parestesias y mialgias generalizadas en portadoras de cáncer de cérvix de células pequeñas y en cáncer ovárico.
Y me diréis vosotros. Sí, muy bonito, pero ¿qué tiene que ver todo esto con la fisioterapia?
No hace mucho, llegó a mi consulta una paciente que, entre otros síntomas, me habló de fotosensibilidad y escotoma en anillo. Mis alertas se encendieron en torno a esta red flag, con lo que lo primero fue enviarla a revisión con el oculista para descartar degeneración retinal (y otras patologías del ojo, aunque a mí la que más me preocupaba era esta). Afortunadamente, nada anormal fue detectado, con lo que pudimos realizar el tratamiento con total seguridad, y sobre todo, con mi completa tranquilidad.
Otro curioso SPN que podemos encontrar en nuestra clínica diaria es la Fascitis Palmar, que en muchos casos está asociada al cáncer ovárico; consiste en una fascitis rápidamente progresiva asociada a artritis inflamatoria, que suele causar la pérdida total de la función de la mano.
Y ojito también con las anemias.
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